국내 연구진이 희귀 난치성 신경계 및 근육질환인 루게릭병 발병에 관여하는 새로운 단백질의 기능을 밝혀냈다.
최의주 고려대 교수(생명과학과)와 이재근 박사, 신진희 연구원 연구팀은 루게릭병 발병과정에서 단백질의 일종인 `MST1`이 신경독성을 유발한다는 사실을 확인했다고 21일 밝혔다.
루게릭병은 신경세포 등이 손상되는 퇴행성 신경계 질환으로 아직 구체적인 발병 메커니즘이 밝혀지지 않았다. `릴루졸(Riluzole)`이 유일한 치료제이지만 환자 수명을 3∼6개월 연장하는 효과가 전부다.
연구팀은 루게릭병 환자 척수 조직에서 세포사멸 촉진 단백질로 알려진 MST1이 활성화돼 있음을 관찰했다. 루게릭병 모델 쥐의 척수 조직에서 운동성 신경세포에 MST1의 활성이 증가돼 있고, 교세포(astrocyte)에서는 활성화돼 있지 않은 것으로 나타났다.
또 루게릭병 모델 쥐에 세포에서 MST1 발현을 인위적으로 억제하면, 운동성 신경세포 사멸과 행동장애, 생존률 감소가 현저히 개선됨을 확인했다. 연구팀은 더 나아가 루게릭병 모델에서 MST1이 활성화되는 과정도 규명했다.
최의주 교수는 "루게릭병을 포함한 퇴행성 신경계 치료제를 개발하기 위해 MST1 활성억제 물질을 개발 중"이라고 말했다.
이 연구는 미래창조과학부 지원 하에 이뤄졌으며, 연구결과는 최근 미국 국립과학원회보지(PNAS) 온라인판에 게재됐다.
안경애기자 naturean@
최의주 고려대 교수(생명과학과)와 이재근 박사, 신진희 연구원 연구팀은 루게릭병 발병과정에서 단백질의 일종인 `MST1`이 신경독성을 유발한다는 사실을 확인했다고 21일 밝혔다.
루게릭병은 신경세포 등이 손상되는 퇴행성 신경계 질환으로 아직 구체적인 발병 메커니즘이 밝혀지지 않았다. `릴루졸(Riluzole)`이 유일한 치료제이지만 환자 수명을 3∼6개월 연장하는 효과가 전부다.
연구팀은 루게릭병 환자 척수 조직에서 세포사멸 촉진 단백질로 알려진 MST1이 활성화돼 있음을 관찰했다. 루게릭병 모델 쥐의 척수 조직에서 운동성 신경세포에 MST1의 활성이 증가돼 있고, 교세포(astrocyte)에서는 활성화돼 있지 않은 것으로 나타났다.
또 루게릭병 모델 쥐에 세포에서 MST1 발현을 인위적으로 억제하면, 운동성 신경세포 사멸과 행동장애, 생존률 감소가 현저히 개선됨을 확인했다. 연구팀은 더 나아가 루게릭병 모델에서 MST1이 활성화되는 과정도 규명했다.
최의주 교수는 "루게릭병을 포함한 퇴행성 신경계 치료제를 개발하기 위해 MST1 활성억제 물질을 개발 중"이라고 말했다.
이 연구는 미래창조과학부 지원 하에 이뤄졌으며, 연구결과는 최근 미국 국립과학원회보지(PNAS) 온라인판에 게재됐다.
안경애기자 naturean@
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